64 yaşında emekli lise müdürü erkek hasta son 1 yıldır fark ettiği unutkanlık yakınması ile başvuruyor. Ayrıca son dönemde bulmaca çözmede güçlük çektiğini, imzasını atamadığını, hareketlerinin yavaşladığını belirtiyor. Uyku problemi, terleme bozukluğu, idrar-gayta problemi tarif etmiyor. Nörolojik muayenesinde apatik hali dikkati çekiyor. Kraniyal sinir muayenesinde patoloji gözlenmiyor. Hatırlama, dikkat testlerinde çok zorlanıyor. Ayrıca yer yönelimi bozuk, planlama, yargılama ve soyutlama testlerinde hafif düzeyde bozukluk var. Kas gücü tam, duyu muayenesinde yüzeyel ve derin duyular sağlam ama sağda agrafestezi ve astereognozi saptanıyor. Ayrıca sağ kolunda distonik postür ve sağda daha belirgin bilateral rigidite ve bradikinezi gözleniyor. Bu hastanın olası tanısı ve bu hastalık için tipik bulgu hangisidir?

1. Kortikobazal dejenerasyon – taupati [72 Oy]
2. Parkinsonizm hakim multisistem atrofi – otonomik disfonksiyon [6 Oy]
3. Lewy cisimcikli demans – antipsikotik ilaçlara duyarlılık [11 Oy]
4. Frontotemporal lobar dejenerasyonun semantik demans alt tipi – hipokampus atrofisi [8 Oy]
5. Progresif supranükleer palsi – levodopaya yanıtsızlık [3 Oy]

Doğru yanıt A şıkkıdır. Belirtilen hastanın belirti ve bulguları kortikobazal gangliyonik dejenerasyon (KBGD) için tipiktir. KBGD, tau depolanması ile karakterize nörodejeneratif bir hastalık olup, asimetrik başlangıçlı parkinsonizm bulgularına eşlik eden kognitif yıkım, motor apraksi, kortikal duyu kaybı, miyoklonus, rigidite ve distonik postür ile karakterizedir. Genellikle levodopaya yanıtsızdır. Hastaların bazılarında tek taraflı, yabancı el sendromu olarak bilinen bir durum görülebilir. MRG’sinde özellikle asimetrik pariyetal lob atrofisi dikkati çekebilir.

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Ch. 96, pp. 1422–1460.