53 yaşındaki erkek hastanın 10 ay önce sağ kolunda yama tarzında başlayan uyuşukluk, ilerleyerek sağ kolunun tamamına, sol koluna ve distal alt ekstremitelerine yayılıyor. Denge kaybı başlayan hastanın sağ elinde koordinasyon bozukluğu gelişiyor. Hastanın beyin MRG’sinde aşağıdaki bulgular saptanıyor (Şekil A). Tam kan sayımı, ayrıntılı kan biyokimyası, tiroid fonksiyon testleri, vitamin B12 düzeyi, HIV testi, serum aquaporin-4 antikoru ve antinükleer antikor testleri normal saptanan hastanın 2 kez tekrar edilen BOS incelemesinde patolojik bulgu saptanmıyor. Takibe alınan hastanın 9 ay sonra ilerleyici başlayan bilateral bulanık görme, disfaji, dizartri yakınmalarının yanına idrar ve gayta problemleri ekleniyor. Nörolojik muayenesinde bilateral görme keskinliği 20/50 bulunuyor, alt ekstremite distallerinde propriyosepsiyon duyusu bozuk saptanıyor, Romberg testi pozitif bulunuyor. Ayrıca, serebellar testleri de bozuk saptanıyor. Takip beyin MRG'sinde (Şekil B) kontrast tutulumunun devam ettiği görülüyor. Toraks, abdomen ve pelvik BT’sinde perikard, intra-atriyal septum ve retroperitoneal alanda infiltratif yumuşak doku saptanan hastanın kemik taramasında bilateral proksimal tibia kemiklerinde sklerotik değişiklikler saptanıyor. Yapılan tibia kemik biyopsisinde kemik iliği dokusunun fibröz stroma ile yer değiştirdiği ve histiyosit birikimi olduğu görülüyor. Bu hastanın tanısı nedir?

1. Sarkoidoz [13 Oy]
2. POEMS [14 Oy]
3. Behçet hastalığı [6 Oy]
4. Erdheim-Chester hastalığı [66 Oy]
5. Difüz B hücreli lenfoma [23 Oy]