Haftanın Sorusu Güncellenmiştir

18.07.2022

Haftanın sorusu eklenmiştir. 

 
Geçen haftanın cevabı:
 

Doğru cevap E şıkkıdır. Hastanın tanısı paraneoplastik bir limbik ensefalit olan Ophelia sendromudur. Bu sendrom, mGluR5 reseptör antikorlarına bağlıdır ve genellikle Hodgkin lenfomasından önce gelişir. Bazen altta yana kanser bulunmaz. mGluR5 reseptör antikorlarına hem BOS hem de serumda rastlanabilmektedir. BOS’ta pleositoz görülür. Hastaların %45’inde T2/FLAIR MRG sekanslarında limbik ve ekstralimbik (talamus, pons, serebellum) alanlarda hiperintensite görülebilir. Birinci basamak tedavide Hodgkin lenfoma tedavisinin yanında IVIG/plazmaferez ve steroidler, dirençli olgularda rituksimab veya siklofosfamid verilir. Hastalığın prognozu iyidir. Uzun dönem immün tedav, gerekmez. Hastaların %55’inde tam, %45’inde kısmi düzelme görülür.

Kaynaklar:

1. Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Titulaer MJ, et al. Antibodies to metabotropic glutamate receptor 5 in the Ophelia syndrome. Neurology 2011;77:1698–1701.

2. Spatola M, Sabater L., Planagumà J., et al. Encephalitis with mGluR5 antibodies Neurology. 2018 May 29;90(22):e1964-e1972.

3. Graus F, Titulaer MJ, Balu R, et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. The Lancet Neurology 2016;15:391–404.